系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD)是一种罕见的自身免疫性疾病,常导致肺功能进行性下降。尼达尼布作为一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂,已被证实可减缓该疾病患者的肺功能下降速度。结合免疫抑制剂的治疗方案,进一步拓展了临床应用的可能性。

在一项多中心临床研究中,一名52岁的女性SSc-ILD患者被纳入治疗组。该患者病程已持续3年,基线用力肺活量(FVC)年下降率为120
mL/年,同时伴有皮肤纤维化(改良Rodnan皮肤评分[mRSS]为18分)。研究团队为其制定了尼达尼布联合霉酚酸酯的方案,其中尼达尼布剂量为150
mg每日两次,霉酚酸酯剂量为1 g每日两次。
治疗12周后,患者FVC年下降率显著改善至45 mL/年,mRSS评分下降至14分。治疗52周时,FVC年下降率进一步降低至28
mL/年,且未出现急性加重事件。安全性监测显示,患者仅出现轻度腹泻和肝功能异常,通过剂量调整后症状缓解。该案例表明,联合治疗在延缓肺功能恶化方面具有协同效应,且安全性可控。
值得注意的是,亚组分析显示,无论患者是否合并使用激素或麦考酚酸酯,尼达尼布均能稳定降低FVC年下降率。对于BMI≥25
kg/m²的患者,其疗效在数值上更显著,但统计学上无亚组差异。这提示联合治疗可能适用于不同病程和合并用药状态的患者。

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