近期，一种新的系统性幼年特发性关节炎(SJIA)伴有相关肺病(SJIA-LD)的类型引起了关注，现有疗法对其疗效有限。
JAK抑制剂(JAKis)最近获准用于JIA的治疗，但对于SJIA-LD的实际疗效证据仍较为薄弱。本研究旨在回顾性评估法国使用JAKis治疗SJIA-LD的真实世界经验。
这是一项回顾性分析，数据源于患者医疗记录。
收集了患者全身与肺部症状、生物标志物(CRP、铁蛋白、IL18)、胸部CT扫描与呼吸功能检测等信息。
法国儿科风湿病学中心识别出8例SJIA-LD患者，所有患者均接受至少一种JAKi(巴瑞克替尼、鲁索替尼、托法替尼)治疗。4例患者实现了完全疾病控制；4例患者逐步减少了激素用量，其中2例完全停用了激素。3例患者在引入JAKi后，停用抗IL1不久即发生了MAS发作。2例患者出现了其他严重副作用(病毒再活化-Epstein-Barr病毒、BK病毒、血细胞减少)。最后一次随访显示：1例因重度MAS去世；2例接受了造血干细胞移植；4例完全缓解(其中2例不再使用激素)；1例部分对JAKis反应不佳。
JAKis为SJIA-LD提供了一个潜在的治疗选择。然而，MAS的风险警示我们在引入JAKis时应小心撤除抗IL1治疗。未来需在更大规模研究中细致监测耐受性。
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