无肌病性皮肌炎（ADM）是一种罕见的特发性结缔组织病，其中，黑色素瘤分化相关蛋白5（MDA5）抗体阳性的ADM治疗难度更大，尤其是当伴随间质性肺病（ILD）时。本文旨在报告一例使用JAK抑制剂乌帕替尼（upadacitinib）成功治疗抗MDA5阳性ADM的病例。
患者为一名35岁的中国女性，面部和头皮反复出现瘙痒性红斑已持续4年。经检查，患者呈现天芥菜红斑、眼睑水肿，以及颈部和头皮的淡红色皮疹。病变组织的活检结果与皮肌炎（DM）相符，并且线印迹测定进一步证实了抗MDA5抗体的存在。随后，该患者开始接受口服乌帕替尼治疗，每日剂量为30mg。
经过6周的治疗，患者实现了完全的临床缓解，且未报告任何副作用或复发情况。同时，抗MDA5的抗体滴度也显著降低。
此病例表明，乌帕替尼可能是治疗耐药性ADM患者，尤其是难治性皮肤病患者的潜在有效药物。
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