肾上腺皮质癌(Adrenocortical
Carcinoma,ACC)是一种极为罕见的恶性肿瘤,源自肾上腺皮质,其发病率极低,但病情往往进展迅速,预后较差。这种肿瘤不受特定年龄或性别的限制,但在小于5岁的幼儿和40-69岁的成年人中更为常见。尽管ACC的发病机理尚未完全阐明,但现有研究指出,遗传、基因突变以及环境因素可能在其中扮演重要角色。特定基因的变异可能增加患病风险,而长期暴露于有害环境物质也可能对肾上腺皮质细胞造成损伤,进而促进肿瘤的形成。

ACC的临床表现多样,因个体差异而异。常见的症状包括腹部肿块或疼痛,这是由于肿瘤在肾上腺皮质内的生长所致。此外,由于肿瘤可能分泌过多的皮质醇,患者还可能出现皮质醇增多症的症状,如向心性肥胖、满月脸和水牛背等。电解质紊乱,特别是低血钾和高血压,也是ACC患者常见的临床表现,这些症状可能对患者的生命安全构成威胁。
在治疗方面,手术切除受影响的肾上腺是ACC的首选治疗方法。然而,由于该疾病的恶性程度较高,术后复发和转移的风险也相对较高。因此,药物治疗在ACC的综合治疗中同样占有重要地位。目前,米托坦是唯一获得批准用于治疗ACC的药物。
米托坦的作用机制独特,它主要通过影响肾上腺皮质细胞的线粒体呼吸链活性来发挥作用。具体而言,米托坦能够抑制细胞色素C氧化酶,从而改变线粒体呼吸链的功能,导致肾上腺皮质细胞受损。此外,米托坦还能够抑制甾醇-O-酰基转移酶1(SOAT)的活性,对肾上腺皮质细胞产生直接的细胞毒性作用。这些效应共同作用,抑制了肾上腺皮质产生皮质类固醇激素的能力,进而诱导了肿瘤细胞的死亡。
值得注意的是,米托坦的治疗效果可能受到多种因素的影响,包括患者的个体差异、病情严重程度以及治疗方案的制定等。因此,在使用米托坦治疗ACC时,需要综合考虑患者的具体情况,制定个体化的治疗方案,并在治疗过程中密切监测患者的病情变化,以便及时调整治疗方案,确保治疗效果的最大化。

据悉,米托坦的仿制药已在印度正式上市。对于需要购买此药的患者来说,现在有了更多的选择。若考虑购买此药,患者可以选择前往国外就医,并在当地合法购买该药品。仿制药为那些寻求更经济、有效治疗方案的患者带来了希望。“海得康”作为一个专业的医疗咨询平台,有着丰富的国际新药动态知识和经验,能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要,可以拨打服务热线400-001-9769或海得康官方微信15600654560来获取帮助。
请注意,所有关于药物的使用和副作用的信息都应仅作为参考,具体用药还请务必与医生进行充分的沟通和讨论。
