本研究旨在评估阿巴西普（abatacept）在治疗IgG4相关疾病中的潜在疗效和安全性。IgG4相关疾病是一种免疫介导的纤维炎性疾病，常累及多个器官。本研究通过一项前瞻性、开放标签、单臂、单中心的概念验证研究，探讨了阿巴西普在治疗这类疾病中的应用。
在美国马萨诸塞州波士顿的马萨诸塞州总医院，研究人员招募了至少18岁、符合IgG4相关疾病分类标准且疾病处于活动期的患者。参与者每周接受125
mg皮下注射阿巴西普，持续24周。研究的主要终点是24周时IgG4相关疾病的完全缓解，定义为IgG4相关疾病反应指数为0，泼尼松剂量为0
mg/天，且疾病活动无复发。
共招募了10名患者，其中70%为男性，90%为白人。基线时，患者受累的器官中位数为5个。在24周时，30%的参与者实现了完全缓解。研究发现，未转换记忆B细胞的较高基线比例与对阿巴西普的反应有关。此外，血清IgE浓度降低、循环浆母细胞减少和活化的2型T滤泡辅助细胞降低也与治疗反应相关。研究期间仅发生1起与阿巴西普相关的不良事件（2级血小板减少症），无治疗相关死亡。
本研究表明，IgG4相关疾病患者对阿巴西普的治疗反应各异。虽然部分患者实现了完全缓解，但整体疗效仍需进一步评估。研究结果为未来研究提供了有价值的信息，有助于开发针对IgG4相关疾病的免疫疗法。
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