Joenja来尼奥利西布leniolisib说明书,适应症，副作用，作用机制

　　Joenja（来尼奥利西布leniolisib）适应症

　　Joenja（leniolisib）是一种激酶抑制剂，适用于治疗12岁及以上成人和儿童患者的活化磷酸肌醇3激酶δ（PI3Kδ）综合征（APDS）。

　　Joenja在给孕妇服用时可能会对胎儿造成伤害。在使用Joenja治疗期间和最后一剂Joenja后1周使用高效的避孕方法。

　　如果在Joenja治疗期间进行活的减毒疫苗接种，效果可能较差。

　　不建议在中度至重度肝损伤患者中使用 Joenja。对于体重小于45公斤的患者，没有推荐剂量。

　　Joenja（来尼奥利西布leniolisib）最常见的不良反应是头痛、鼻窦炎和特应性皮炎。

　　接受Joenja治疗的7名（33%）患者中性粒细胞绝对计数（ANC）在500至1500个细胞/μL之间。没有患者出现ANC<500个细胞/μL，也没有与中性粒细胞减少相关的感染报告。

　　Joenja（来尼奥利西布leniolisib）作用机制

　　Joenja抑制磷脂酰肌醇-3-4-5-三磷酸的产生，磷脂酰肌醇作为重要的细胞信使，调节多种细胞功能，如增殖、分化、细胞因子产生、细胞存活、血管生成和代谢。

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