芦可替尼乳膏有效治疗脂膜炎相关噬血细胞综合征，芦可替尼乳膏2023年最新价格

　　噬血细胞综合征（HPS）是一种以淋巴细胞和巨噬细胞异常活化导致炎性细胞因子过度释放为特征的严重疾病，可引起多器官损伤甚至死亡。脂膜炎是一种以皮下脂肪组织炎症为特征的疾病。

　　报告了两名患者使用芦可替尼乳膏有效治疗脂膜炎相关噬血细胞综合征患者的病例。

　　病例1：男性，70岁，初起足底间歇性肿痛，继而出现白细胞增多，轻度贫血，前额、颈部及双侧小腿多发红色斑丘疹伴无痛性皮下结节。患者接受泼尼松和来氟米特治疗以改善病情。之后又出现反复发热和皮疹。入院后，我们发现他的白细胞和血红蛋白下降，铁蛋白升高，纤维蛋白原和自然杀伤 (NK) 细胞活性降低，并且在骨髓抽吸中发现了噬血细胞。皮肤病理符合非化脓性结节性脂膜炎。他被诊断出患有结节性脂膜炎相关的 HPS。给予糖皮质激素、环孢菌素、依托泊苷和丙种球治疗，但病情并未完全控制。将依托泊苷调整为芦可替尼乳膏后，他的症状和异常实验室检查结果恢复正常。2 个月后，由于反复感染，他停止使用芦可替尼乳膏。随访期间泼尼松剂量逐渐减量，但病情稳定。

　　病例2：患者，女，46岁，间歇性发热、红斑结节性皮疹伴压痛、白细胞减少、肝功能异常。抗生素治疗无效。她在糖皮质激素治疗后好转，在糖皮质激素减量后复发。来我院时有发热、四肢结节、红斑溃疡坏死、间歇性腹痛。血液检查示白细胞、红细胞和血小板减少，纤维蛋白原减少，甘油三酯升高，铁蛋白和可溶性白细胞介素2受体（SIL-2R/sCD25）显着升高，骨内可见噬血细胞骨髓抽吸。发现EB病毒DNA瞬时阳性，皮肤金黄色葡萄球菌感染和肺黄曲霉感染，但 C 反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）正常，未发现肿瘤和其他感染的证据。皮肤病理被认为是脂膜炎。诊断为脂膜炎、HPS并发感染。

　　先给予抗生素治疗和对症输血，但病情未得到控制。后给予地塞米松，病情有所好转，但减少地塞米松剂量后又复发。由于合并多种感染，依托泊苷的应用具有较高的感染传播风险。给予芦可替尼乳膏、地塞米松、抗感染治疗，停用地塞米松后病情稳定。服药 2 个月后，她停止使用芦可替尼乳膏。停止使用芦可替尼乳膏1周后，她在当地医院接受了两周的抗生素治疗后发烧并死亡。

　　综上所述，脂膜炎与HPS在病因、发病机制和临床表现上均存在相关性。Janus激酶和转录通路信号转导激活因子的异常激活和炎症因子的异常释放在两种疾病的发病机制中起着重要作用。

　　芦可替尼乳膏在治疗脂膜炎相关HPS方面有效且具有广阔前景。

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