玛伐凯泰mavacamten常见副作用管理心力衰竭加重与心律失常风险监测

　　玛伐凯泰在治疗oHCM的同时，可能引发心力衰竭加重、心律失常等严重副作用，需通过系统化管理保障治疗安全性。

　　心力衰竭加重的监测与管理

　　玛伐凯泰的负性肌力作用可能增加心力衰竭风险，尤其在合并感染或心律失常的患者中。用药前及用药期间需定期进行超声心动图检查，监测LVEF。若LVEF<50%，需立即中断治疗，每4周复查直至恢复至≥50%，恢复后以低剂量重启。例如，一例患者在2.5 mg剂量时LVEF降至48%，中断治疗4周后恢复至52%，则以2.5 mg重启治疗，而非进一步减量。

　　心力衰竭的典型症状包括呼吸急促、胸痛、疲劳、腿部肿胀、体重迅速增加或心悸等。若出现上述症状，需立即评估LVEF和LVOT压差，并调整治疗方案。例如，一例患者在治疗期间出现呼吸困难和下肢水肿，超声心动图显示LVEF降至45%，此时需中断玛伐凯泰治疗，并启动利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗，待心功能恢复后再评估是否重启玛伐凯泰。

　　心律失常的风险监测与管理

　　玛伐凯泰可能对心脏的电生理活动产生影响，导致心律失常，如心动过缓或心动过速。治疗期间需定期进行心电图（ECG）监测，尤其关注QT间期和心率变化。若出现新发心律失常或原有心律失常加重，需评估是否与玛伐凯泰相关，并调整剂量或停药。

　　例如，一例患者在治疗期间出现频发室性早搏，ECG显示QT间期延长，此时需暂停玛伐凯泰治疗，并启动抗心律失常药物（如β受体阻滞剂）治疗。待心律失常控制后，再评估是否重启玛伐凯泰，并密切监测ECG变化。

　　其他常见副作用的管理

　　低血压：玛伐凯泰可能降低血压，导致头晕、乏力等症状。若出现低血压，需评估是否与剂量过高或药物相互作用相关，并调整剂量或联用升压药物。例如，一例患者在治疗期间出现头晕和血压下降，经评估后发现其同时使用CYP3A4抑制剂（如红霉素），导致玛伐凯泰暴露量增加。此时需停用红霉素，并下调玛伐凯泰剂量至2.5 mg/日，同时监测血压变化。

　　头痛：头痛是玛伐凯泰常见的不良反应，可能与血管扩张相关。若头痛轻微，可口服非甾体抗炎药（如布洛芬）缓解；若头痛持续或加重，需评估是否与剂量相关，并调整剂量或停药。例如，一例患者在治疗期间出现持续性头痛，经评估后发现其剂量为10 mg/日，遂下调至5 mg/日，头痛症状逐渐缓解。

　　胃肠道不适：恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状可能在长期使用玛伐凯泰后出现。若症状轻微，可调整饮食（如清淡、易消化食物）缓解；若症状持续或加重，需评估是否与剂量相关，并调整剂量或联用止吐药物。例如，一例患者在治疗期间出现频繁呕吐，经评估后发现其剂量为15 mg/日，遂下调至10 mg/日，并联用甲氧氯普胺止吐，胃肠道症状逐渐改善。

　　特殊人群的副作用管理

　　老年患者：老年患者合并症较多，药物相互作用风险高，需密切监测副作用。例如，一例72岁患者合并高血压和糖尿病，长期使用奥美拉唑和地高辛，玛伐凯泰治疗期间需密切监测LVEF、血压和电解质变化，避免药物相互作用导致副作用加重。

　　肝功能损害者：轻度至中度肝功能损害患者需密切监测肝功能指标（如ALT、AST）和LVEF，若出现肝功能异常或LVEF下降，需调整剂量或停药。重度肝功能损害患者禁用玛伐凯泰。

　　肾功能损害者：重度肾功能不全患者需监测电解质平衡（如血钾、血镁），避免电解质紊乱引发心律失常。若出现电解质异常，需调整剂量或联用电解质补充剂。

　　玛伐凯泰的副作用管理需建立“评估-干预-随访”闭环，通过动态监测和个体化干预，最大限度降低副作用风险，为oHCM患者提供安全、持久的治疗选择。

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