玛伐凯泰 mavacamten 治疗梗阻性肥厚型心肌病的给药策略

　　玛伐凯泰的给药需遵循“个体化起始、动态调整、安全终止”原则，通过LVEF和LVOT压差双指标驱动剂量优化，以实现疗效最大化与风险最小化。

　　起始剂量设定

　　成人患者推荐起始剂量为2.5mg/日，口服，可随餐或空腹服用。对于合并使用弱CYP2C19或中度CYP3A4抑制剂的患者，起始剂量可调整为5mg/日，但需在抑制剂启动后4周进行临床和超声心动图评估，12周内不得上调剂量。

　　剂量调整规则

　　上调条件：仅当LVEF≥55%且Valsalva LVOT压差≥30mmHg时，每12周逐步增加剂量（2.5→5→10→15mg）。每次增量后4周需随访，若LVEF<50%立即停药。

　　维持条件：若LVEF在50%-55%之间（不考虑压差）或LVEF>55%但压差<30mmHg，维持当前剂量。

　　暂停条件：第4周访视时若Valsalva LVOT压差<20mmHg，暂停治疗至第12周；若第8周时LVEF≥50%且无安全性问题，可重新启动2.5mg/日治疗。

　　特殊场景处理

　　漏服或延迟给药：若漏服，应尽快补服，次日按常规时间服用下一剂，不可同日双倍剂量。

　　药物相互作用：避免与强效CYP2C19/CYP3A4抑制剂或诱导剂联用；若必须联用，需根据药物暴露量调整玛伐凯泰剂量。

　　终止治疗：若患者因严重感染或心律失常需中断治疗，延迟剂量增加；若LVEF持续<50%，需永久停药。

　　长期管理建议

　　长期使用玛伐凯泰可重塑心肌代谢环境，延缓疾病进展。但需每3个月评估一次心功能，重点关注室间隔厚度、LVOT压差及新发心律失常。对于合并房颤的患者，建议联合抗凝治疗，并每6个月进行心电图监测。

　　玛伐凯泰在全球多个国家已上市，海外原研药/仿制药等信息，可咨询海得康了解。海得康有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769或海得康官方微信15600654560来获取帮助。

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