目前，静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 和利妥昔单抗被视为 IgM 副蛋白血症、冷凝集素病以及存在抗二唾液酸抗体 (CANOMAD)
的慢性共济失调神经病伴随眼肌麻痹的标准和次优治疗方案，整体临床疗效约为50%。近期研究显示，新型抗 CD38 药物
daratumumab，以其针对长寿命浆细胞的特性，为治疗难治性抗体介导的疾病开辟了新的途径。本文首次报道了一例严重难治性 CANOMAD
患者成功接受达雷妥尤单抗治疗的案例。
该患者已年过七旬，患有严重且反复发作的 CANOMAD，曾对
IVIG、类固醇、利妥昔单抗以及伊布替尼Imbruvica等多种治疗产生抵抗，导致其出现严重的四肢轻瘫与呼吸衰竭。尽管血浆置换（PE）能暂时改善其运动与呼吸功能，但六周后，患者依然需要依赖PE来维持生命。在此背景下，我们开始为患者静脉注射达雷木单抗，起始剂量为每周16
mg/kg，持续三周，随后的第二和第三个月改为每两周一次，然后调整为每月一次。
令人欣喜的是，开始使用 daratumumab
仅三周后，患者便不再需要PE，且随后逐渐实现了全面恢复。值得注意的是，在接受PE治疗后，患者体内的抗二唾液酸基抗体滴度有所下降，并在使用 daratumumab
治疗期间保持稳定。此外，血清中的神经丝轻链水平，这一神经损伤的标志物，在疾病恶化期间有所上升，但在 daratumumab
治疗后恢复到了正常水平。自开始治疗后的12个月内，患者每月接受 daratumumab 治疗，并持续保持临床缓解状态。
这一病例不仅为我们提供了达雷妥尤单抗在治疗侵袭性难治性 CANOMAD 中的实际疗效证据，同时也表明，daratumumab 有望成为 IgM
相关神经病的一种有效治疗手段。
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