上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的血管癌，其中致病性TAZ-CAMTA1基因融合通过激活MAPK通路起着致癌驱动的作用。曲美替尼，作为MEK的抑制剂，针对MAPK通路中的关键激酶MEK，具有潜在的治疗效果。本研究旨在评估曲美替尼对上皮样血管内皮瘤患者的疗效。
本研究共纳入44名患者，其中42名患者开始接受曲美替尼治疗。在27个肿瘤样本中检测到TAZ-CAMTA1融合基因。结果显示，总体缓解率（ORR）为3.7%（95%置信区间[CI]:
0.094, 19.0），中位无进展生存期（PFS）为10.4个月（95% CI: 7.1, 未达到），2年总生存率（OS）为33.3%（95% CI:
19.1, 58.2）。对于使用阿片类药物的患者，在接受曲美替尼治疗4周后，其疼痛强度和干扰评分的中位数均显著改善。
然而，与曲美替尼治疗相关的常见不良事件（AE）包括皮疹、疲劳、恶心/呕吐、腹泻/便秘、脱发和水肿。值得注意的是，有1例患者发生与曲美替尼相关的5级急性呼吸窘迫综合征（ARDS）/肺炎。
尽管该试验未达到预期的总体缓解率目标，但曲美替尼在减少上皮样血管内皮瘤相关疼痛方面表现出效果，且中位无进展生存期超过6个月，这为晚期上皮样血管内皮瘤患者提供了姑息性治疗的益处。
曲美替尼仿制药已在老挝上市，仿制药是一种治病的新选择，如需购买，可自行出国就医， “海得康”作为一个专业的医疗咨询平台，为患者提供有关该药物的详细信息和个性化建议。海得康有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769或海得康官方微信15600654560来获取帮助。请注意，所有关于药物的使用和副作用的信息都应仅作为参考，并不应替代医生的专业建议。在决定使用或更改任何药物治疗方案之前，务必与医生进行充分的沟通和讨论。
