胰腺腺泡细胞癌（PACC）是一种罕见的恶性肿瘤，目前关于其最佳治疗策略的明确证据尚显不足。在此，我们报告了一例52岁男性患者的案例，该患者患有携带BRAF
V600E突变的PACC，并在接受BRAF-/MEK-抑制剂化疗后实现了显著的病情缓解。
该患者最初因上腹疼痛、夜间盗汗和体重减轻等症状前来就诊。经CT扫描检查，发现其胰腺存在一个从胰头延伸至胰体的肿瘤。组织学进一步确认为腺泡细胞癌。由于肿瘤位置和大小使得手术不可行，因此初始治疗方案为FOFIRNIOX化疗，治疗后病情略有缓解。然而，由于患者出现了严重的化疗副作用，该治疗方案被迫中止。
随后的分子分析检测到肿瘤中存在BRAF
V600E突变，于是患者开始接受BRAF和MEK抑制剂（达拉非尼和曲美替尼）的联合治疗。治疗16个月后，CT扫描结果显示肿瘤近乎完全消退，患者的整体健康状况也有了显著改善。
研究显示，高达四分之一的PACC患者肿瘤中携带BRAF突变，这可能意味着这些患者对BRAF-/MEK抑制剂的治疗较为敏感。本案例的成功为这种罕见但恶性的肿瘤提供了新的治疗思路。
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