巴瑞替尼baricitinib和乌帕替尼upadacitinib治疗营养不良性大疱性表皮松解症难治性瘙痒的疗效哪个更好?

　　难治性瘙痒是营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)患者最令人痛苦的症状，会引发瘙痒-抓挠-水疱循环。慢性炎症是营养不良性大疱性表皮松解症的一个标志，因此炎症细胞因子和Janus激酶(JAK)信号传导的上调可能在营养不良性大疱性表皮松解症相关瘙痒中发挥作用。

　　接受JAK1/2抑制剂巴瑞替尼(baricitinib)或选择性JAK1抑制剂乌帕替尼(upadacitinib)治疗的难治性瘙痒营养不良性大疱性表皮松解症患者效果怎么样？

　　一项研究纳入12名营养不良性大疱性表皮松解症患者（6名隐性营养不良性大疱性表皮松解症和6名显性DEB），每天接受一次巴瑞替尼（4mg）或乌帕替尼（15mg）治疗，持续2-32周。平均±SD基线瘙痒视觉模拟量表(VAS)评分为7.5±1.7。

　　结果显示：Upadacitinib或baricitinib治疗导致瘙痒快速持续减少。12名患者中有4名(33.3%)和10名患者中有7名(70%)在第2周和第4周时瘙痒VAS评分较基线分别下降至少3分。第2周和第4周时瘙痒VAS评分相对于基线的平均变化百分比分别为-42.9%和-52.7%。

　　与乌帕替尼组(n=7)相比，巴瑞克替尼组(n=5)的瘙痒VAS评分有更大程度的降低，而与其他营养不良性大疱性表皮松解症亚型(n=3)相比，大疱性表皮松解症瘙痒症患者(n=9)的瘙痒VAS评分有更大程度的降低。

　　10名患者中有3名(33.3%)在第4周时疼痛强度较基线至少降低了2点。12名患者中有8名(66.7%）还显示新水疱数量减少，这与瘙痒评分降低相关。

　　结果表明：JAK1或JAK1/2抑制剂可能是治疗营养不良性大疱性表皮松解症相关瘙痒的一种有前景的选择，安全性和耐受性良好，没有停药事件发生。

　　巴瑞替尼仿制药已在孟加拉和老挝上市，分别是孟加拉碧康制药的Baricinix，孟加拉伊思达incepta的Baricent，和老挝东盟制药生产的Palutini，规格各不相同。

　　乌帕替尼仿制药REMATIB已在孟加拉上市，由著名药企孟加拉耀品国际成功仿制，并获得孟加拉药监部门批准上市。孟加拉版REMATIB经过孟加拉药品监督管理局审批合法生产，所以质量有保障。“海得康”发掘国际新药动态，为国内患者提供全球已上市药品的咨询服务，请咨询海得康医学顾问电话：400-001-9769，海得康官网微信：15600654560。

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