作为原发性肿瘤定位发生在骨中的平滑肌肉瘤极其罕见，占所有原发性骨恶性肿瘤的不到 0.7%。一旦发生远处转移，患者的治疗手段有限，预后往往较差。
抗血管生成治疗可以抑制血管生成并使肿瘤微环境中的血管通透性正常化，从而增加免疫效应细胞对肿瘤的浸润。免疫治疗取决于肿瘤微环境中免疫效应细胞的积累和活性，免疫反应和血管正常化似乎是相互调节的。免疫疗法联合抗血管生成疗法治疗其他肿瘤效果显著，对转移性平滑肌肉瘤效果如何？
真实案例：一名患者患有原发性骨平滑肌肉瘤，位于股骨粗隆区，并伴有多发性远处转移。 AI方案辅助化疗、一线安罗替尼、二线GT方案、三线Halaven艾日布林Eribulin等多线治疗失败后，患者接受派安普利单抗penpulimab联合治疗Lenvima仑伐替尼Lenvatinib。该方案的最佳疗效是部分缓解，根据 iRECIST 标准，无进展生存期为 8.4 个月。
在没有严重毒性后，患者接受了局部放疗并继续接受派安普利单抗penpulimab加Lenvima仑伐替尼Lenvatinib治疗，最终实现了长期生存获益，总生存期超过60个月，生活质量良好，并持续治疗。
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【友情提示：本文仅作为参考意见，具体处理办法还是要医生根据患者实际情况综合评估后进行处理。用药期间随时与医生保持联系，随时沟通用药情况。】
