Livmarli马昔巴特maralixibat治疗Alagille综合征胆汁淤积性瘙痒成人及儿童的用法用量和注意事项

　　Livmarli马昔巴特maralixibat是一种处方药，用于治疗1岁及以上Alagille综合征患者的胆汁淤积性瘙痒。

　　Livmarli（马昔巴特maralixibat）是一种回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，用于治疗1岁及以上Alagille综合征（ALGS）患者的胆汁淤积性瘙痒。

　　推荐剂量是 380 mcg/kg，每天一次，早上饭前 30 分钟服用。开始剂量为 190 mcg/kg，口服，每日一次；一周后，根据耐受情况增加至 380 mcg/kg，每日一次。70kg以上患者的最大日剂量为每天3毫升或28.5毫克。

　　用法用量：按患者体重

　　如果忘记服药，应在12 小时内尽快服药。如果超过 12 小时，不许补服。

　　早上饭前 30 分钟给予。

　　对于服用胆汁酸结合树脂的患者，在服用胆汁酸结合树脂之前至少4小时或之后4小时服用Livmarli马昔巴特maralixibat。

　　某些治疗高胆固醇的药物 ：cholestyramine, colesevelam或colestipol.。这些药物至少应在服用Livmarli马昔巴特maralixibat前4小时或服用后4小时服用。

　　打开瓶后，储存在 30°C 以下，并在 100 天后丢弃剩余的药液。

　　Livmarli马昔巴特maralixibat有肝毒性。

　　在Livmarli马昔巴特maralixibat治疗期间监测肝功能（例如ALT [丙氨酸氨基转移酶]，AST [天冬氨酸氨基转移酶]，TB [总胆红素]），DB[直接胆红素]和国际标准化比值[INR]）。

　　一旦肝脏检查异常恢复到基线值或稳定在新的基线值，请考虑以 190 mcg/kg 重新开始 Livmarli马昔巴特maralixibat，并根据耐受情况增加至 380 mcg/kg。

　　肝失代偿患者尚未有研究。如果患者出现肝失代偿事件（例如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病），则永久停用 Livmarli马昔巴特maralixibat。

　　如需用药，可出国就医。“海得康”发掘国际新药动态，为国内患者提供全球已上市药品的咨询服务，请咨询海得康医学顾问：400-001-9769，海得康官网微信：15600654560。

　　【友情提示：图片如有侵权，请联系删除。本文仅作为参考意见，具体处理办法还是要医生根据患者实际情况综合评估后进行处理。用药期间随时与医生保持联系，随时沟通用药情况。】