肾上腺皮质癌的特点、治疗及预后介绍

　　肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见的侵袭性肾上腺癌，其特点、治疗及预后情况可以归纳如下：

　　一、疾病特点

　　罕见性：ACC临床罕见，年发病率为(0.5~2.0)/百万，占所有肾上腺肿瘤的1-2%。

　　侵袭性强：一旦患病，病情通常进展迅速，预后不佳。

　　发病机理：尚未完全明确，但可能与遗传、基因突变、环境因素等有关。

　　临床表现：取决于肿瘤的功能状态和体积大小。功能性ACC可引起库欣综合征、男性化等症状；非功能性ACC起病隐匿，多与肿瘤局部进展相关，如腹部胀痛、纳差、恶心、低热、消瘦等。

　　发病年龄与性别：发病年龄呈双峰分布，即<5岁和50岁左右两个高峰，平均年龄45岁。女性患者略多于男性，约占59%。

　　二、治疗方法

　　手术治疗

　　根治性手术：目前唯一可能治愈ACC的方法。对于局限的或局部进展的（Ⅰ~Ⅲ期）ACC患者，首选根治性手术治疗，尽可能完整切除肿瘤及其周围组织。

　　减瘤手术：对于广泛转移的晚期ACC患者，减瘤手术仍可以延长患者总生存时间。

　　药物治疗

　　米托坦（Mitotane）：迄今为止唯一被批准用于治疗ACC的药物，是一种肾上腺细胞毒性药物，通过诱导肾上腺皮质细胞中细胞色素C氧化酶改变线粒体呼吸链活性，从而促进ACC细胞死亡。适用于无法手术或广泛转移的ACC患者，也可作为高危ACC患者术后的辅助治疗。

　　其他药物：包括细胞毒性药物（如依托泊苷、阿霉素、顺铂等）和靶向药物（如酪氨酸激酶抑制剂、胰岛素样生长因子1受体抑制剂等），但疗效有限，尚需进一步研究。

　　免疫治疗：目前ACC治疗发展最快的领域，包括抗肿瘤疫苗、树突状细胞疗法、免疫检查点抑制剂（如PD-1/PD-L1抑制剂）等，但临床证据尚不充分。

　　放射治疗：对ACC的疗效欠佳，仅在特定情况下考虑使用。

　　三、预后情况

　　ACC的预后较差，中位生存期不超过12个月，术后5年生存率为0~25%。

　　肿瘤分期是ACC的关键预后因素，Ⅰ期患者的预期5年生存率为80%，而Ⅳ期患者的5年生存率为13%。

　　超过50%的ACC患者经肿瘤完全切除后仍有复发或转移的风险，因此术后需要辅助治疗来抑制肿瘤生长。

　　四、米托坦的使用情况

　　米托坦是一种选择性损害肾上腺皮质的药物，为二氯二苯三氯乙烷的异构体。

　　2023年9月8日，米托坦在国内获批上市，用于治疗不能手术的、功能性或非功能性的肾上腺皮质癌，以及肾上腺皮质增生和肿瘤所致的皮质醇增多症（国内暂未获批）。

　　米托坦的疗程因病情而异，一般需长期服用。在用药期间需要定期监测血液中的米托坦浓度，以确保药物的最佳使用，并最大限度地减少药物毒性。

　　总之，肾上腺皮质癌是一种罕见的、侵袭性强的恶性肿瘤，其治疗以手术治疗为主，辅以药物治疗、免疫治疗和放射治疗等综合治疗措施。尽管预后较差，但通过合理的治疗仍可以延长患者的生存时间并提高生活质量。

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