奥维昔巴特Bylvay与脂溶性维生素缺乏：如何科学补充维生素A/D/E/K？

　　奥维昔巴特通过抑制胆汁酸重吸收改善PFIC患者症状，但可能干扰脂溶性维生素的肠道吸收，导致缺乏。脂溶性维生素（A、D、E、K）依赖胆汁酸乳化形成混合微胶粒，才能被小肠黏膜吸收。奥维昔巴特减少肠肝循环中胆汁酸浓度后，这一过程受阻，尤其是维生素D缺乏风险显著增加（研究显示约30%患者治疗6个月后血清25-羟维生素D水平低于正常值）。

　　科学补充需分阶段干预：

　　基线评估：治疗前检测血清维生素A、D、E、K水平，明确缺乏程度。例如，维生素K缺乏可能导致凝血酶原时间延长，需优先纠正。

　　治疗期监测：每3个月复查维生素指标，若维生素D低于20 ng/mL，需每日补充800-1000 IU维生素D3；维生素A缺乏者（血清视黄醇＜0.7 μmol/L）可每周口服15,000-25,000 IU维生素A palmitate。

　　饮食调整：增加富含维生素的食物摄入，如动物肝脏（维生素A）、深海鱼（维生素D）、坚果（维生素E）及绿叶蔬菜（维生素K）。

　　药物联用：对严重缺乏者，可联合使用水溶性维生素制剂（如维生素D2）或静脉注射补充（如维生素K1），以提高生物利用度。

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