间质性肺疾病（ILD）是一类复杂的肺部弥漫性疾病，其病变累及肺间质、肺泡及细支气管。其中，特发性肺纤维化（IPF）作为最具代表性的纤维化性ILD，若未得到及时治疗，患者的平均预期寿命将显著缩短至3-5年。值得注意的是，除IPF外，临床上还存在多种其他类型的ILD，它们展现出与IPF相似的疾病进展模式，即进行性呼吸道症状恶化、肺功能下降及早期死亡，这类疾病被称为进展性肺纤维化（PPF）。由于其预后不佳，PPF的研究已成为当前医学界关注的焦点。
尼达尼布，作为一种多受体酪氨酸激酶抑制剂，在IPF的治疗中已展现出显著疗效。它通过抑制成纤维细胞生长因子（FGF）、血小板源生长因子（PDGF）及血管内皮生长因子（VEGF）受体酪氨酸激酶的磷酸化，有效阻断下游信号传导，进而抑制成纤维细胞的增殖、迁移与转化，实现抗纤维化与抗炎作用，从而减缓肺功能下降，降低疾病急性恶化的风险，并改善患者的生活质量。
近期，一项关于尼达尼布治疗PPF的临床前研究在ATS大会上引起了广泛关注。该研究利用cav2（一种在所有肺细胞类型中表达的膜蛋白）缺失小鼠作为模型，模拟PPF的病理生理过程。研究结果显示，cav2在PPF的发展中扮演关键角色，而尼达尼布能够通过减少细胞外基质（ECM）沉积并提升运动耐受性，有效缓解这一过程。
此外，真实世界数据也进一步支持了尼达尼布在PPF治疗中的有效性。INBUILD试验已证实，尼达尼布能够显著减缓PPF患者用力肺活量（FVC）的年下降速度，并显著改善患者的咳嗽与呼吸困难症状。而来自德国的一项前瞻性、单臂、非干预性INREAL研究则进一步探索了尼达尼布在真实世界PPF患者群体中的治疗效果，其结果与INBUILD试验相一致，进一步验证了尼达尼布在PPF治疗中的临床价值。
综上所述，尼达尼布不仅在临床前研究中表现出对PPF治疗的潜在益处，在真实世界临床应用中同样取得了令人鼓舞的成效。这为PPF患者提供了新的治疗选择，也为未来进一步探索ILD的治疗策略提供了有力支持。
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