转移性眼部和眼眶黑色素瘤极为罕见。一项研究纳入51名转移性眼部和眼眶黑色素瘤患者。最常见的原发部位是葡萄膜(73%),其次是结膜(22%)、泪囊(4%)和眼眶(2%)。葡萄膜黑色素瘤(UM)患者的年龄明显更年轻(48岁vs.68岁,p<0.001),肝转移发生率较高(89%vs.9%,p<0.001),淋巴结转移发生率较低,分别为16%和46%,p=0.043(与结膜黑色素瘤(CM)患者相比,BRAF突变发生率较低(0%vs.55%,p<0.001)。
一线治疗的总体缓解率为18%。4名BRAF突变结膜黑色素瘤患者中的3名对达拉非尼和曲美替尼治疗有反应。一线治疗的中位无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)分别为5.1个月和11.9个月。在肝转移患者中,在调整转移部位和原发部位的数量后,肝脏定向治疗与更好的患者PFS(p<0.001)和OS(p<0.001)相关。
结膜黑色素瘤和葡萄膜黑色素瘤有不同的特点。结膜黑色素瘤患者BRAF突变发生率较高,BRAF和MEK抑制剂治疗可带来临床获益。肝脏定向治疗对于肝转移患者的疾病控制具有潜在的益处。
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