肾上腺皮质癌的症状，出国就医需要什么手续？【海得康海外就医】

　　肾上腺皮质肿瘤主要引起库欣综合征与原发性醛固酮增多症(多为腺瘤引起)。

　　1.皮质醇增多的症状 肾上腺皮质肿瘤可分泌皮质醇造成皮质醇增多表现，引起代谢紊乱及多器官功能障碍，但腺瘤或腺癌所致的皮质醇增多表现起病较肾上腺皮质增生更急，病程短。患者主要表现为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、体毛增多，常有痤疮，多有高血压、心悸、胸闷等症状，由于三大营养物质代谢障碍导致血糖增高，还可出现骨质疏松、腰背骨痛、性功能减退等。

　　(1)脂代谢障碍：皮质醇对脂肪代谢的作用是动员脂肪，使三酰甘油分解为甘油和脂肪酸，同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞合成脂肪;另一方面，皮质醇促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而合成脂肪，脂肪的合成和动员都受促进。由于全身不同区域的脂肪组织对皮质醇和胰岛素的敏感性不同，四肢对皮质醇的动员脂肪作用较面颈部和躯下部敏感，使四肢的脂肪组织动员分解而沉积于躯干部，加之蛋白质分解使四肢肌肉萎缩，从而形成典型的向心性肥胖。

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　　向心性肥胖为本病的特征及早期表现，表现为满月脸、水生背、腹部脂肪堆积、四肢瘦小。

　　(2)蛋门质代谢障碍：皮质醇使蛋白质分解增加而合成减少，机体处于负氮平衡状态，表现为紫纹、瘀斑、肌肉萎缩无力、骨质疏松、生长发育受阻。

　　(3)糖代谢障碍：皮质醇促进肝糖原异生，拈抗胰岛素的作用，抑制外周组织对葡萄糖的利用及肝糖输出，引起糖耐量减低及糖尿病。

　　(4)电解质紊乱：明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征，主要是脱氧皮质酮(DOC)分泌也增多，加重低血钾。

　　(5)心血管病变：一方面皮质醇和脱氧皮质酮等增多，血浆肾素浓度增高，血管紧张素Ⅱ增多，使血压增高;另一方面往往有盐皮质激素的增多，导致钠潴留，使细胞外液及循环血容量增加。患者常有动脉硬化和肾小动脉硬化，因而在治疗后部分患者血压仍不能降至正常。高血压常见。重者可出现左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加。

　　(6)对感染抵抗力的减弱：皮肤真菌感染多见，且较严重;化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症;感染后，炎症反应往往不显著，发热小高，易于漏诊而造成严重后果。

　　(7)造血系统及血液改变：皮质醇刺激骨髓，使红系增生，白细胞总数及中性粒细胞增多，促使淋巴组织萎缩，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布。临床表现：①红细胞计数和血红蛋白含量偏高;②皮肤变薄;③面容呈多血质;④淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少;⑤中性粒细胞增多。

　　(8)性功能障碍：皮质醇增多时抑制垂体促性腺激素有关导致性功能障碍。女性患者可表现为月经减少、月经不规则或停经;轻度脱毛，痤疮常见;明显男性化(乳房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大)者要警惕为肾上腺癌;男性患者性欲可减退、阴莘缩小、睾丸变软。

　　(9)神经、精神障碍：不同程度的精神情绪变化，如情绪不稳定、烦躁失眠。

　　2.醛固酮增多的症状 醛固酮增多症的表现为高血压、低钾血症、周期性肌肉软弱、麻痹或抽搐。肾上腺皮质癌的患者可有腹痛、疲倦及体重减轻，10%~20%的患者有轻至中度发热。醛固酮分泌增多时主要表现为高血压和低血钾性碱中毒，伴血浆醛固酮升高和肾素-血管紧张素系统受抑制等。

　　(1)高血压：是最早且最常见的表现，随病程持续进展或略呈波动性上升，但一般呈良性经过，血压约170/100mmHg，严重者可达210/130mmHg，少数醛固酮(ALD)瘤患者的血压在正常范围内，但术后患者发生低血压，说明术前存在相对性高血压。本病的高血压为继发性，但血压似乎仍存在昼夜节律，用一般降压药治疗效果差。

　　(2)低血钾：大量ALD促进肾远曲小管内Na+-K+交换，这一过程受远曲小管内Na+浓度影响，其中Na+浓度越高，尿钾排泄越多。

　　(3)肾脏表现：长期大量失钾，肾小管上皮发生空泡变性，肾浓缩功能减退，可引起多尿、夜尿增多，继而出现烦渴、多饮、尿密度低且对AVP不敏感，过多的ALD使尿钙及尿酸排泄增多，易并发肾石病及尿路感染。长期继发性高血压可致肾动脉硬化引起蛋白尿及肾功能不全。

　　(4)心血管系统表现：

　　心肌肥厚：长期血压升高引起左心室肥厚。

　　心律失常：低钾血症引起程度不一的心律失常，以期前收缩、阵发性室上性心动过速较常见，严重者可诱发心室颤动，心电图可有典型的低血钾图形，如QT间期延长，T波增宽或倒置，U波明显，TU波融合或呈双峰。

　　心肌纤维化和心力衰竭：醛同酮可引起电解质紊乱及高血压，加速充血性心力衰竭的发生，且ALD本身可促进心肌纤维化。

　　(5)内分泌系统表现：缺钾可引起胰岛B细胞释放胰岛素减少，因此出现糖耐量减低;醛固酮增多时尿钙排泄增多，为了维持正常血钙，PTH分泌增多;另外，ALD瘤患者血浆瘦素低而肾上腺髓质素升高，后者的血浓度与肿瘤大小有关。

　　(6)血钾正常和血压正常的醛固酮增多症：在肾上腺ALD瘤中更多见，血钾正常可能与肾功能障碍有关，如儿童或青年患者的高血压为难治性，仍要想到本病可能。另一方面，极少数的患者可仅有严重的低钾血症而血压正常，可能与患者基础血压低或合并升压机制障碍有关。

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