什么是肾上腺皮质癌？米托坦适用无法手术的肾上腺皮质肿瘤吗？

　　什么是肾上腺皮质癌？

　　肾上腺皮质癌(Adrenocortical carcinoma，ACC)是罕见的内分泌恶性肿瘤，预后较差。手术完全切除是目前首选治疗方法,手术方式包括开放性肾上腺切除术和腹腔镜肾上腺切除术。但由于肾上腺皮质癌早期诊断困难，多数患者发现时已是晚期，失去手术机会，只能采用米托坦单用或与细胞毒性药物联用的治疗方案，效果并不理想。

　　肾上腺皮质癌吃米托坦有效果吗？

　　米托坦治疗肾上腺皮质癌的数据较少。临床试验评估了米托坦在晚期ACC中的疗效。研究人员共纳入127例晚期ACC患者，用米托坦单药治疗。评估无进展生存期和总体生存期（PFS，OS）。

　　研究结果显示26名患者（20.5％）出现客观反应，其中3名患者完全缓解。总体而言，中位PFS为4.1个月（范围1.0-73），中位OS为18.5个月（范围1.3-220）。两个主要预后因素：低肿瘤负荷（<10个肿瘤病变）：进展和死亡的风险比（HR）分别为0.51（p = 0.002）和0.59（p = 0.017）；米托坦在迟发晚期复发时开始：HR分别为0.35（p <0.001）和0.34（p <0.001）。  

　　研究表明尽管米托坦单药治疗患者的客观回应率为20.5％，比先前报告的略低。但是，超过20％的患者经历了长达1年的疾病控制。 

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