慢性血小板减少性紫癜患者使用艾曲泊帕的方法及注意事项

　　艾曲波帕是一种促血小板生成素受体激动剂，它通过诱导刺激巨核细胞（特别是骨髓中发现的大细胞）的分化和增值而发挥作用，适用于治疗对糖皮质激素、免疫球蛋白或脾切除术反应不佳的慢性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）患者的血小板减少症。

　　血小板是参与凝血的重要成分。血小板减少的直接影响就是妨碍凝血，导致出血，在皮肤下的出血称为紫癜。当血小板数大幅度下降时，可发生严重的出血以至危及生命。

　　血中血小板减少可以是由于血小板的生成减少，血小板的破坏增加，也可以是由于血小板的分布异常。例如，正常情况下，约有20%的血小板贮存在脾内，而当脾极度肿大时，80%的血小板可停留在脾内，从而使血液中的血小板计数明显下降。

　　血小板破坏加速也是引起血小板减少的常见原因。血小板的寿命可以从通常的10天左右减至不到1天。引起血小板加速破坏的原因中，变态反应是最常见的。

　　本病分急性和慢性两型。急性血小板减少性紫癜以儿童多见。发病前1～3周或更长时间常有感染史，如上呼吸道感染、麻疹、风疹、水痘、腹泻等。起病常急骤，可发热。出血是突出的临床表现，通常表现为紫癜，鼻或牙龈出血，也可有消化道或泌尿道出血。少数病例在发病1～2周内可发生致命性的颅内出血。

　　慢性血小板减少性紫癜多见于成年人，一般起病缓慢，主要表现为长期反复出血，出血程度较轻。这类病变可能由药物引起。可诱发血小板减少性紫癜的药物有巴比土类、氯霉素、氯噻嗪、奎尼丁、金制剂、磺胺类、水杨酸类等。患者常在用药后数小时内出现症状，先有发热发冷、皮肤瘙痒及倦怠感，继而出现紫癜及黏膜出血，还可出现口腔溃疡。停用有关药物后，症状一般可在1周左右消失。但由奎尼丁引起者则症状可能延续至停药后10～14天。由金制剂引起的可能要在停药后数月，血中血小板计数才能恢复正常。如果患者不再接触此类药物，血小板数一般不再下降。如果再次接触有关药物，血小板数又会下降。

　　2016年4月，欧盟委员会批准艾曲波帕用于对其它治疗药物耐药的慢性免疫（先天性）血小板减少性紫癜（ITP）儿科患者治疗。此次批准包括艾曲波帕片剂及一种新型口服混悬剂的应用，艾曲波帕口服混悬剂旨在用于不能吞咽片剂的幼儿。此前在2015年8月，美国 FDA 批准一种新型口服混悬剂，这使得艾曲波帕可以扩展用于 1 岁及以上年龄的，对糖皮质激素、免疫球蛋白或脾切除术没有充分响应的慢性血小板减少性紫癜儿科患者。

　　服用方式：

　　（艾曲波帕尼是处方药，应在医疗指导和建议下使用。）

　　慢性ITP：在大多数成人和6岁以上儿童艾曲波帕的起始剂量为50mg每日一次；1-5岁儿童起始剂量为25mg每日一次；东亚血统和一些肝损伤患者为25mg每日一次。

　　服用注意事项：

　　切不可自主随意减少药量及停药，应在医生或专业药物咨询师的指导下服用药物；

　　对血小板生成素受体激动剂药物成分过敏或敏感，禁止使用本药；

　　本药可损害肝脏，如出现肝脏炎症或肝炎症状，应立即停药，有轻微至中度肝病的患者服用本药时应减少剂量。有严重肝病的患者禁止使用本药；

图注：孟加拉碧康制药仿制版艾曲波帕50mg

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