卡普拉珠单抗能否降低难治性iTTP风险？最新研究

　　卡普拉珠单抗（Caplacizumab）作为一种靶向vWF因子的纳米抗体，在降低难治性免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）风险方面展现出潜力。最新系统综述和荟萃分析显示，与标准治疗（SOC）相比，一线加用卡普拉珠单抗可显著降低难治性iTTP风险（RR 0.50，95% CI 0.31-0.81），并缩短血小板计数恢复时间（平均减少2.31天）。然而，其复发风险增加（RR 1.57，95% CI 1.21-2.02），需权衡利弊。

　　研究机制表明，卡普拉珠单抗通过抑制vWF-A1域与血小板糖蛋白Ⅰb的结合，阻断微血管内血栓形成，从而快速缓解病情。一项随机对照试验显示，联合卡普拉珠单抗后，患者急性加重率降低71%（RR 0.29，95% CI 0.14-0.61），且每日血浆置换次数减少。然而，其出血风险增加，尤其是轻度出血（如鼻衄、牙龈出血），可能与药物抑制血小板黏附功能相关。

　　临床应用中，卡普拉珠单抗的疗效与治疗时机密切相关。真实世界研究显示，诊断后72小时内启动治疗可显著降低死亡率（绝对风险降低2.87%），且需持续至ADAMTS13活性完全恢复。对于难治性iTTP患者，联合利妥昔单抗可进一步降低复发风险。

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