手术和放疗能有效治疗儿童管膜瘤吗？国外有哪些治疗方式？

　　一半以上的儿童室管膜瘤发生于年龄＜3岁的小儿中，且2/3的肿瘤位于后颅窝。

　　手术和放疗是儿童室管膜瘤的主要治疗模式。且手术的切除程度是非常重要的预后因素，但当肿瘤的侵犯后组颅神经和脑干时则会限制手术的切除程度（例如涉及桥小脑角区的后颅窝肿瘤），这些患者的肿瘤很难达到全切。而对于全切的患者，其5年生存率可达70%，而非全切的患者则明显降低。首次手术未全切的患者往往仍需要再次手术治疗。

　　术后放疗可显著改善儿童颅内室管膜瘤的局部控制率并延长生存率。一项意大利的研究报道未全切的室管膜瘤患者术后放疗预估其7年的局部控制率，无事件生存率，总生存率分别为83.7%，69%和81%。St Jude儿童研究医院的数据显示总剂量59.4Gy，1.8Gy/次的3D适形放疗可显著提高疾病的局部控制率、EFS和OS，且并不会增加患者的认知功能障碍。然而总剂量59.4Gy（1.8Gy/次）的术后放疗仅被推荐应用于年龄＞3岁的儿童，若患者仅有18个月或神经功能状态不佳时则可将放疗计量降低至54Gy。在12-18个月的儿童中也可如此。最近一项针对206名患者的回顾性研究发现即使给予59.4Gy的放疗，其主要的复发模式仍是放疗野内复发。因此局部控制仍是主要的治疗目标，有研究者提出在传统放疗的基础上应用大分割立体定向照射治疗作为不能手术全切患者的补充治疗。一项意大利的前瞻性临床研究纳入具有残余肿瘤的患者，术后在放化疗的基础上给予局部8Gy的放疗，研究发现其5年PFS率可达58%。亦有前瞻性研究发现大分割放疗是安全的，但与标准的放疗方案相比无显著的生存获益。

　　同样应考虑放疗在年幼儿童中的毒副作用，考虑远期的后遗症而限制了调强放射治疗的应用。Merchant和他的同事建立了一个预测智商（IQ）的计量容积数据和临床因素模型，研究发现放疗计量仍是影响IQ最显著的临床因素，即使是＜20Gy的低剂量放疗，对幕上进行放疗会影响患者IQ。质子疗法可作为传统放疗的替代治疗。

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