杨森制药近日宣布其产品STELARA®（ustekinumab）获得FDA批准用于治疗患有中度至重度活动性溃疡性结肠炎的成年患者。　　STELARA是针对溃疡性结肠炎的首个也是唯一获得批准的针对白介素（IL）-12和IL-23细胞因子的生物疗法。 已经证明IL-12和IL-23细胞因子在炎性和免疫应答中起重要作用。　　关键性试验包括一项初始诱导研究（UNIFI-I），其中患者接受单剂量STELARA 6 mg/kg静脉内（IV）输注。 8周后进行了一项维持性研究（UNIFI-M），其中患者每8周接受STELARA 90 mg皮下（SC）注射，持续44周。两项研究均证明了STELARA作为中度至

　　近日，Alexion公司宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Ultomiris（ravulizumab-cwvz）一个新的适应症，用于治疗非典型溶血性尿毒综合征（aHUS）成人和儿科（≥1个月）患者，以抑制补体介导的血栓性微血管病（TMA）。Ultomiris是获监管批准的首个也是唯一一个长效C5补体抑制剂，此次批准也是Ultomiris的首个儿科适应症批准，对于体重小于20公斤的儿科患者，在负荷剂量（loading dose）后，Ultomiris每8周或每4周静脉输注一次。　　此次批准，基于2项全球性、单臂、开放标签研究（一项在成人aHUS、另一项在儿童aHUS中开展）的数据。

　　视神经胶质瘤作为胶质瘤的一种，是一种生长缓慢的，会发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤，能沿着视神经向颅内蔓延。视神经胶质瘤具有在儿童中多发，且极易压迫视神经导致孩子视力恶化等特点。5岁的小星就是这些不幸儿童的一员。　　视神经瘤可能会导致双眼失明，不过仅在约5％的情况下发生，但不能掉以轻心，因为其余视神经胶质瘤患者中，75％的单只眼睛可能会受到严重影响。　　目前医学人员表示尚不清楚是什么原因导致视神经胶质瘤，但研究发现，儿童和青少年中诊断出的视神经胶质瘤约有50％与遗传性疾病——神经纤维瘤（NF1）有关。

　　世界卫生组织(WHO)将视神经胶质瘤分为I、II两个级别。I级为低级别，为毛细胞性星形细胞瘤(pilocyticastrocytomas,PA)，肿瘤生长缓慢、预后好，大多数伴有神经纤维瘤的视神经胶质瘤为此型;粘液性纤维型星形细胞瘤(pilomyxoidastrocytomas,PMA)是PA的一种亚型，相对少见，但多见于婴幼儿，肿瘤多位于视交叉及下丘脑部位，PMA呈进展性生长，容易复发，预后不好。对于儿童发病的视神经胶质瘤，五年生存率约为52%-75%。大多数研究认为，视神经胶质瘤的预后与患儿年龄、性别、发病部位、以及是否伴有神经纤维瘤病等有关。年龄≥10岁、男性、

　　视神经胶质瘤的发病率相对较低，以儿童较为多见。　　对于局限于一侧视神经的肿瘤，手术完全切除是首选，手术的目的为保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。手术的指征是：进展性突眼;视力进行性下降;影像检查示肿瘤进行性增大及患侧已失明。肿瘤较小、临床无症状者，是否积极手术治疗仍存有争论，因为绝大部分肿瘤生长缓慢，不产生疼痛，多数学者建议采取定期观察。对于鞍区外生型已产生占位效应的肿瘤，应采取手术切除。如全切除肿瘤已不可能，也应做部分切除，术后辅以必要的放射治疗。毛细胞型星形细胞瘤对放疗较敏感，放射治疗的剂

　　参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：　　1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。　　肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防

　　视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生，还是一种新生物，尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿，进展缓慢 常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病 视神经胶质瘤伴发此症者高达15%～50% 近10年以来，不少学者对胶质瘤的染色体进行研究发现有异常改变 这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见，遗传物质证据尚不足。　　视神经胶质瘤2级以上，建议采用质子治疗来代替传统放疗。质子治疗是放射线治疗的一种。质子进入人体后，在射程终点处形成一个尖锐的剂量峰，称为B

　　室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，占全部神经上皮肿瘤的8%～20.9%。约75%位于幕下，幕上仅占25%。一项对儿童室管膜瘤的研究表明，恶性室管膜瘤更多的位于幕上，而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅窝。　　室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室

　　不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10～14个月，幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心，呕吐与头痛，以后可出现走路不稳，眩晕与言语障碍，体征主要为小脑性共济失调，视盘水肿，脑神经障碍与腱反射异常，第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常，幕上室管膜瘤以头痛，呕吐，嗜睡，厌食及复视等颅高压症状为主，并可有癫痫发作，位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣，耳聋及后组脑神经症状，2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹，嗜睡，食欲不振，头围增大，前囟饱满，颈项硬，发育迟缓及体重不增。　　间变性室管膜瘤由于肿

　　手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50～55Gy放射治疗。由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、环磷酰胺与顺铂等。3岁以下婴幼儿化疗可在术后2～4周开始，休息4周后

　　一半以上的儿童室管膜瘤发生于年龄＜3岁的小儿中，且2/3的肿瘤位于后颅窝。　　手术和放疗是儿童室管膜瘤的主要治疗模式。且手术的切除程度是非常重要的预后因素，但当肿瘤的侵犯后组颅神经和脑干时则会限制手术的切除程度（例如涉及桥小脑角区的后颅窝肿瘤），这些患者的肿瘤很难达到全切。而对于全切的患者，其5年生存率可达70%，而非全切的患者则明显降低。首次手术未全切的患者往往仍需要再次手术治疗。　　术后放疗可显著改善儿童颅内室管膜瘤的局部控制率并延长生存率。一项意大利的研究报道未全切的室管膜瘤患者术后放疗预估其

　　第四脑室室管膜瘤　　（1）颅内压增高症状 其特点是早期出现、间歇性、与头位变化有关。晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。　　（2）脑干症状和脑神经损害症状 脑干症

　　骨肉瘤是最常见的恶性、原发性骨肿瘤，其恶性程度高、发展迅速，如未经正规治疗，半年至一年内肿瘤就会发生肺转移，导致患者死亡。　　CCL5曾被称为RANTES，最初被发现是激活的T细胞的产物，并对人类癌细胞的转移起着重要作用。　　已知CCR受体调节了CCL5的功能，然而在人类骨肉瘤细胞中CCL5对迁移能力及整合素的表达的功能还不可知。　　最近台湾中国医药大学的研究人员发现，人类骨肉瘤细胞的CCL5促进了αvβ3整合素的迁移及表达。而且，刺激CCL5细胞会提升CCR5而不是CCR5及CCR3的表达。　　在骨肉瘤细胞里，CCR5 mAb、抑制剂及siRN

　　成人颅内室管膜瘤是罕见的肿瘤，WHO II级肿瘤比WHO III级肿瘤更常见。　　手术是标准治疗的第一步和重要步骤。在大多数研究中，切除程度都是预后最重要的标志之一。在成人WHO II级室管膜瘤的回顾性研究中，5年和10年OS率分别是86.1%和81%。术前KPS、切除程度、肿瘤位置是OS的独立预后因素。GTR（术后3个月MRI上T1增强和T2加权序列上没有肿瘤残留）以及肿瘤位于幕下预示更长的OS。GTR和肿瘤位置也是PFS的独立预后因素。相反的，不全切除预示肿瘤复发和CSF播散的风险上升。然而，对于后颅窝肿瘤，包绕颅神经和脑干血管可能限制肿瘤切除程

　　马赛诸塞州综合医院的研究者针对70名接受质子治疗的儿童局部室管膜瘤患者进行研究，中位随访时间为76个月，研究发现其局部控制率和总生存率均非常良好，而且其并发症的发生率亦非常低。质子治疗可能适用于后颅窝的室管膜瘤，其可避免对幕上脑组织和听觉系统造成伤害。而对于幕上的室管膜瘤，其病变往往较大且常发生于年龄＞10岁的儿童，同样适用于质子治疗，有助于减少认知功能的损害，相关的前期研究结果同样令人鼓舞。　　然而近期的研究发现质子治疗可导致脑干毒性（包含放射性坏死）。因此建议降低对脑干的放疗计量。亦有研究发现

　　室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。　　室管膜肿瘤是中枢神经系统的罕见肿瘤。根据美国CBTRUS统计，其年发病率为0.43/100000人。约占所有原发中枢神经系统肿瘤1.8%

　　质子束和重带点粒子特有的物理特性，是靶区在获得更为精准的照射剂量的同时，也能减少周围正常组织的受照射量。因此，可以利用这一特性在安全的范围内提高肺癌患者靶区的受照剂量。由于传统治疗方法对肿瘤局部控制不足，且有证据显示更大剂量照射可以改善肿瘤局部控制，因而对肿瘤患者采用质子放射治疗是合理的。　　早期非小细胞肺癌立体定向放射治疗局控率很高，由于质子放疗的准确性优于传统放疗，因此治疗疗效会更好。筑波大学的相关研究表明患者2年局控率、无进展生存率和总生存率分别为97%、88.7%和97.8%。　　随着质子治疗的普

　　骨肉瘤发病率略低于软骨肉瘤，占骨生肉瘤的2／5弱，发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤，但以骨膜深层为最易。当肿瘤发生或蔓延之骨膜下时，骨膜即被肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨，骨纹呈日光放射样。肿瘤与骨干相连接处，新生骨呈三角形。由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成，是起源鱼成骨性间叶组织以瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质为特征的最常见的原发性恶性骨肿瘤。骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。　　骨关节处的恶性肿瘤骨肉瘤、滑膜肉瘤等，早期症状也可能很轻微，不为人们所重视。而恶

　　骨肿瘤即是骨癌，分为原发性及转移性。前者以骨肉瘤最常见，多出现在儿童身上。他们的长骨细胞出现病变，在成长期间，这些细胞分裂成骨肉瘤。先出现在骨头，然后扩散到软组织。出现骨肉瘤的病人，肿瘤位置会持续肿胀、发热、疼痛，相反一般创伤会在一星期内自行痊愈。如果持续出现以上病征甚至恶化，就必须求诊，查明病因。出现骨肉瘤部位的骨头特别脆弱，容易折断。骨肉瘤不仅容易复发而且早期转移率高。在初诊的骨肉瘤患者中，约有10%～20%的患者已经出现远处转移，且90%为肺转移，骨肉瘤一旦发生转移和复发，往往预示着预后不良，其

　　骨肉瘤，是较常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤，在小儿骨恶性肿瘤中较多见，约为小儿肿瘤的5%。骨肉瘤是一种儿童和青少年死亡率极高的严重疾病。这是一种恶性肿瘤。如果及时发现并能有效治疗，存活率可以得到很大程度的提高。　　骨肉瘤国内的治疗以根治性手术切除联合新辅助化疗为主，一般采取术前化疗、手术、术后化疗的综合治疗方案；术前化疗可杀灭微小转移灶，并缩小原发肿瘤，使其边界更清晰，有助于提高手术切除率和保肢率；手术治疗是根据情况选择保肢术或截肢术；术后辅助化疗能消除微小病灶，减少复发；