间隔缩小疗法后的长期病程发展以及不良结局的预测

　　间隔缩小疗法（SRT）能够显著缓解阻塞性肥厚型心肌病（HCM）患者的症状，在改善患者病情方面发挥着重要作用。然而，目前对于 SRT 后的长期病程发展以及不良结局的预测因素，尚未进行系统全面的研究。深入了解这些内容，对于优化治疗方案、改善患者预后具有重要意义，因此亟待开展相关研究以填补这一知识空白。

　　本研究对来自国际 SHARE（肉节人类心肌病登记处）的 13 个高临床容量 HCM 中心的数据展开分析。研究追踪从患者接受 SRT 开始，直至最后一次随访，或者出现心力衰竭（HF）复合结局（包括心脏移植、植入左心室辅助装置、左心室射血分数 < 35%、出现纽约心脏协会 III 级或 IV 级症状）、室性心律失常复合结局（包括心源性猝死、复苏心脏骤停或适当的植入式心律转复除颤器治疗），亦或是 HCM 相关死亡事件。运用 Cox 比例风险模型，对上述结局的预测因子进行确定，通过科学严谨的统计分析方法，挖掘数据背后的潜在关联。

　　患者基本治疗情况：在 SHARE 登记的 10225 例患者中，1832 例（18%；其中男性 968 例，占比 53%）接受了 SRT。在接受 SRT 的患者里，455 例（25%）采用酒精室间隔消融术，1377 例（75%）接受室间隔肌切除术。围手术期 30 天死亡率仅为 0.4%（1832 例中的 8 例），在 1565 例可评估患者中，1499 例（92%）在 1 年后左心室流出道最大梯度 < 50mmHg，表明 SRT 在短期内能有效缓解流出道梗阻。

　　长期随访结局：经过平均 6.8 年（范围 3.4 - 9.8 年，共 12565 人年）的随访观察，77 例（4%）患者出现 HCM 相关死亡（每年发生率 0.6%），236 例（13%）出现复合 HF 结局（每年发生率 1.9%），87 例（5%）出现复合室性心律失常结局（每年发生率 0.7%）。

　　预测因素分析：在成人患者中，SRT 时年龄较大与 HCM 死亡发生率较高密切相关，风险比为 1.22（95% 置信区间 [CI]，1.1 - 1.3；P<0.01），与 HF 复合结局也显著相关，风险比为每 5 年增加 1.14（95% CI，1.1 - 1.2；P<0.01）。同时，女性患者在 SRT 后发生 HF 复合结局的风险更高，风险比为 1.4（95% CI，1.1 - 1.8；P<0.01）。此外，387 例患者（21%）在 SRT 后发生新发心房颤动。在儿科患者中，经过 SRT 后中位随访 13 年，343 例中有 26 例（16%）发生了 HF 复合结局，尽管 96% 的患者没有复发性左心室流出道梗阻。

　　在经验丰富的多学科 HCM 中心，SRT 能够实现流出道梗阻的短期和长期成功缓解。尽管部分患者会进展为 HF，但 10 年无事件生存率可达 83%，且室性心律失常较为罕见。年龄较大、女性以及儿童时期接受 SRT，均与发生 HF 的风险增加相关。这些研究结果为临床医生在评估患者预后、制定个性化治疗方案时提供了重要参考依据，有助于进一步优化阻塞性 HCM 患者的治疗管理。未来，还需开展更多研究，深入探究如何降低这些高危因素对患者预后的影响，提高患者的生存质量和生存率。

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