真性红细胞增多症（PV）进展为骨髓纤维化（MF）后，患者常面临脾肿大、贫血及全身症状加重。菲达替尼作为JAK2抑制剂，通过阻断JAK-STAT信号通路，显著改善此类患者的预后。

　　临床试验显示，菲达替尼治疗24周后，47%的PV后MF患者脾脏体积缩小≥35%，症状评分改善≥50%的患者达56%，且骨髓纤维化程度减轻。其疗效在JAK2 V617F突变患者中尤为显著，突变负荷下降23.9%。与安慰剂相比，菲达替尼组输血需求降低10%，血红蛋白水平稳定。然而，疗效伴随不良反应，34%的患者出现3级以上贫血，12%发生≥3级血小板减少，需通过剂量调整及输血支持管理。此外，66%的患者出现腹泻，62%出现恶心，需预防性用药。尽管如此，菲达替尼仍为PV后MF患者提供了有效的治疗选择，尤其适用于鲁索替尼耐药或不耐受的患者。

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