DRESS综合征（药物超敏反应综合征）是一种严重的全身性药物反应，以皮疹、发热、内脏受累及嗜酸性粒细胞增多为特征。本文结合首例吡仑帕奈致DRESS综合征病例，分析其临床表现、诊断要点及处理策略。

　　一、病例背景

　　患者为13岁英国女孩，既往有癫痫性脑病病史，曾接受多种抗癫痫药物治疗（如苯巴比妥、卢非酰胺、拉科酰胺等），均因疗效不佳或药物毒性停用。后因癫痫发作控制不良，加用吡仑帕奈（初始剂量2mg/d，4周后增至4mg/d）。

　　二、DRESS综合征的临床表现与诊断

　　发病经过：

　　吡仑帕奈加量后1周，患者出现发热（体温39℃）、咳嗽及下肢肢端红色斑疹，1周后发展为全身红色斑疹和瘀斑，伴面部肿胀、低血压。

　　实验室检查显示白细胞计数升高（52×10^9/L），急性肾衰竭，肝酶升高，脑脊液检查正常。

　　影像学检查提示肺门周围渗出灶，脑CT显示全脑萎缩和右侧脑室中度扩张。

　　诊断依据：

　　皮疹：全身性红斑伴表面剥落。

　　发热：体温持续高于38℃。

　　内脏受累：急性肾衰竭、肝酶升高。

　　病理学证据：皮肤点状活检发现表皮血管周围和血管间隙淋巴细胞或嗜酸性细胞浸润。

　　三、早期识别与处理策略

　　早期识别要点：

　　时间窗：DRESS综合征通常在药物应用后2-6周出现。

　　典型症状：发热、皮疹、淋巴结肿大、内脏受累（如肝炎、肾炎）。

　　实验室检查：嗜酸性粒细胞增多或非典型淋巴细胞增多，肝功能、肾功能异常。

　　处理策略：

　　密切监测生命体征、肝肾功能及皮疹变化。

　　随访至少6个月，评估神经功能恢复情况。

　　激素治疗：甲强龙（40mg/d）静脉滴注，后改为泼尼松（30mg/d）口服并逐渐减量。

　　免疫球蛋白：静注免疫球蛋白（0.4g/kg/d，连续5天）。

　　对症处理：抗感染、抗凝、营养神经等。

　　立即停药：一旦怀疑DRESS综合征，需立即停用吡仑帕奈及所有可疑药物。

　　支持治疗：

　　监测与随访：

　　预后：

　　本例患者在停用吡仑帕奈并接受激素及免疫球蛋白治疗后，皮肤红斑症状和肝肾功能在2天内改善，住院3周后神经功能恢复至基线状态。

　　吡仑帕奈致DRESS综合征虽罕见，但病情凶险，死亡率可达10%。早期识别与及时处理是改善预后的关键。临床需加强对DRESS综合征的认识，尤其在应用吡仑帕奈等新型抗癫痫药物时，需密切监测患者症状及实验室指标。

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