瑞维美尼Revumenib作为首款针对KMT2A重排急性髓系白血病（AML）的靶向药物，通过抑制menin-KMT2A相互作用发挥抗白血病活性，但其治疗过程中可能引发QTc间期延长及分化综合征（DS）等不良反应。本文结合临床研究数据，提出系统性管理策略。

　　一、QTc间期延长的监测与干预

　　发病机制：瑞维美尼Revumenib通过抑制KCNH2基因编码的hERG钾通道，导致心肌细胞复极化延迟，进而引发QTc间期延长。

　　监测方案：

　　基线心电图（ECG）检查，排除基础QTc>480ms或先天性长QT综合征患者。

　　治疗期间每周监测ECG，稳定后每2-4周复查一次。

　　联合使用强CYP3A4抑制剂（如酮康唑）时，需将瑞维美尼Revumenib剂量减少50%。

　　干预措施：

　　3级QTc延长（≥500ms）需暂停用药，直至QTc恢复至基线水平或≤480ms后恢复原剂量。

　　4级QTc延长（≥500ms伴尖端扭转型室速）需永久停药，并启动抗心律失常治疗。

　　实验数据支持：

　　AUGMENT-101试验中，25.5%的患者发生QTc延长，其中13.8%为3级，无4级或致死性事件。中位至首次QTc延长时间为8天，中位持续时间为1天。

　　二、分化综合征的识别与治疗

　　诊断标准：

　　符合以下≥2项症状：发热（≥38°C）、呼吸困难、低血压、体重增加≥5kg、外周水肿、急性肾损伤。

　　分级处理：

　　轻度DS（2项症状）：口服地塞米松0.25mg/kg/12h，直至症状缓解。

　　严重DS（≥3项症状或器官功能障碍）：静脉注射地塞米松10mg/12h，联合利尿剂及呼吸支持。

　　预防策略：

　　对基线白细胞计数（WBC）>25×10⁹/L的患者，预防性使用地塞米松3天。

　　实验数据支持：

　　AUGMENT-101试验中，27.7%的患者发生DS，其中14.9%为3级，1.1%为4级。中位发病时间为10天，中位持续时间为12天。所有DS患者经糖皮质激素治疗后，24例（92.3%）症状缓解。

　　三、多学科协作与患者教育

　　多学科团队：

　　血液科医生负责药物剂量调整及疗效评估。

　　心内科医生参与QTc延长管理。

　　重症医学科处理严重DS及呼吸衰竭。

　　患者教育：

　　告知患者DS的早期症状（如发热、呼吸困难、体重骤增）。

　　指导患者每日监测体重及血压，出现异常立即就诊。

　　瑞维美尼Revumenib治疗KMT2A重排AML的疗效显著，但QTc延长及DS需通过规范监测、分级治疗及多学科协作实现安全用药。

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