喜保宁（Vigabatrin）作为不可逆性GABA转氨酶抑制剂，通过提高脑内GABA浓度，显著改善难治性癫痫及婴儿痉挛症患者的预后。其长期应用的核心价值体现在两方面：一是癫痫控制，二是视力监测。

　　在癫痫控制方面，喜保宁对传统治疗无效的复杂部分性癫痫疗效显著。研究显示，成人患者接受3000mg/日剂量治疗，6个月内癫痫发作频率可降低50%-70%。对于婴儿痉挛症，喜保宁被欧美指南列为一线用药，初始剂量为50mg/kg/日，分两次服用，70%患儿在1个月内痉挛发作减少超50%。一例6月龄患儿因TSC相关婴儿痉挛症接受喜保宁治疗，3周后发作完全消失，脑电图异常放电减少80%，认知发育指标恢复正常。

　　然而，长期应用需警惕视力损害风险。喜保宁相关视野缺损发生率在儿童中为15%-31%，成人达25%-50%，且与剂量、疗程正相关。其机制可能与视锥细胞和无长突细胞功能下降有关。为平衡疗效与安全性，建议采用“阶梯式监测”策略：

　　治疗前评估：完善视野检查、眼底照相及光学相干断层扫描（OCT），建立基线数据。

　　治疗中监测：儿童每3个月、成人每6个月复查视野，重点关注向心性视野缺损；每12个月行OCT检查，监测视网膜神经纤维层厚度。

　　停药后随访：停药后仍需每年监测视野，因部分视野缺损不可逆。

　　临床实践中，需根据患者年龄、癫痫类型及基因检测结果制定个体化方案。对于TSC相关婴儿痉挛症，若喜保宁治疗3个月无效，可联合促肾上腺皮质激素（ACTH）或氨己烯酸。需注意，喜保宁与托吡酯联用可能加重代谢性酸中毒，需定期监测血氨水平。

　　喜保宁仿制药已在老挝上市，仿制药是一种治病的新选择，如需购买，可自行出国就医，　“海得康”作为一个专业的医疗咨询平台，为患者提供有关该药物的详细信息和个性化建议。海得康有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769或海得康官方微信15600654560来获取帮助。请注意，所有关于药物的使用和副作用的信息都应仅作为参考，并不应替代医生的专业建议。在决定使用或更改任何药物治疗方案之前，务必与医生进行充分的沟通和讨论。