关于晚期肝内胆管癌患者的详细病例报告，以下是病例的总结和分析：

　　患者概况

　　年龄与性别：32岁女性。

　　主要症状：右上腹胀痛。

　　体格检查：左侧颈部淋巴结肿大伴有压痛，边界不清。

　　影像学检查：

　　MRI：多个肝脏肿块，最大肿瘤直径为57mm，侵犯下腔静脉和门静脉左支。

　　PET/CT：多个肝脏肿块葡萄糖代谢增加。

　　ECOG评分：1。

　　肿瘤标志物：

　　CA125显著升高至358 µ/mL。

　　AFP、CEA、CA724和CA19-9水平正常。

　　病理与免疫组化

　　病理诊断：中至低分化腺癌。

　　免疫组化结果：

　　细胞角蛋白18、细胞角蛋白19、PD-1和PD-L1（10%）阳性。

　　CA125、hepatocytes和ER阴性。

　　基因检测

　　NGS检测：存在FGFR2-BICC1基因融合，是肝内胆管癌中最常见的FGFR2融合形式。

　　治疗过程与效果

　　初始治疗：

　　帕博利珠单抗联合化疗（吉西他滨加奥沙利铂）和Pemigatinib。

　　3个月后：MRI显示PR，肿瘤直径总和减少39.1%；PET/CT显示肿瘤大小和代谢活性显著减少；血清CA125水平降至正常范围。

　　治疗中断与恢复：

　　因个人原因中断治疗，CA125迅速反弹。

　　恢复治疗后，CA125水平恢复正常。

　　长期治疗效果：

　　7个月后：MRI显示肿瘤直径总和减少57.2%；PET/CT显示肿瘤代谢活动完全缓解；血清CA125水平保持正常。

　　MDT讨论后，继续PD-1抗体和Pemigatinib治疗。

　　3个治疗周期后，血清CA125水平仍在正常范围内。

　　2022年8月MRI检查显示无进展。

　　病情进展与调整治疗：

　　2022年11月，血清CA125升高，MRI显示腹部淋巴结肿大。

　　切换为初始治疗方案，但因过敏调整为白蛋白结合型紫杉醇、S-1、PD-1抗体和Pemigatinib。

　　一期治疗后，血清CA125下降。

　　最终治疗效果与副作用：

　　PFS为12个月，OS为16个月。

　　整体治疗副作用较轻，未发生超过2级不良反应。

　　本病例展示了一例晚期肝内胆管癌患者的综合治疗过程，包括免疫治疗、化疗和靶向治疗的联合应用。患者通过积极治疗取得了显著的肿瘤缓解和长期生存，且治疗副作用相对较轻。此病例为肝内胆管癌的治疗提供了宝贵的临床经验和参考。

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