IDH1突变是急性髓系白血病（AML）的重要分子标志，约20%的AML患者携带该突变。艾伏尼布（Ivosidenib）作为全球首款口服IDH1抑制剂，通过阻断突变IDH1酶产生的致癌代谢物2-羟基戊二酸（2-HG），恢复细胞正常分化功能，为复发/难治性患者提供了突破性治疗选择。

　　精准用药方案

　　艾伏尼布推荐剂量为每日500mg，口服方式灵活，可空腹或随餐服用，但需避免与高脂食物同服。用药周期持续至疾病进展或出现不可耐受毒性，未进展患者需接受至少6个月治疗以充分评估疗效。漏服处理需谨慎：若错过剂量且距下次服药不足12小时，应跳过当次剂量；若服药后呕吐，无需补服，按原计划继续用药。

　　分化综合征的早期识别与干预

　　分化综合征是艾伏尼布治疗中的潜在致命并发症，与白血病细胞快速分化相关，多发生于用药后1天至3个月内。典型症状包括发热、呼吸困难、低血压、肺水肿及非感染性白细胞增多症。临床处理需遵循三步原则：

　　早期诊断：治疗期间每周监测血常规，若白细胞计数骤增（>25×10⁹/L）或出现呼吸系统症状，立即启动评估。

　　糖皮质激素冲击：确诊后立即给予地塞米松10mg静脉注射，每日2次，持续至症状缓解后3天。

　　血流动力学支持：严重低血压或肺水肿患者需入住ICU，使用血管活性药物维持血压，必要时行白细胞单采术。

　　用药依从性管理

　　治疗前需通过雅培RealTime IDH1伴随诊断试剂盒确认突变状态。用药期间每月监测肝肾功能及电解质，前3周每周进行心电图检查，之后每月1次。合并用药需严格筛查：避免与强效CYP3A4抑制剂（如利福平）联用，必要时将艾伏尼布剂量减至250mg/日。

　　据悉，艾伏尼布已在全球多个国家上市，若考虑购买此药，患者可以选择前往国外就医，并在当地合法购买该药品。海外原研药/仿制药等信息，可咨询海得康了解。“海得康”作为一个专业的医疗咨询平台，有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769或海得康官方微信15600654560来获取帮助。

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