吡非尼酮作为抗纤维化核心药物，其适用人群需严格基于疾病类型与临床特征。特发性肺纤维化（IPF）是吡非尼酮的主要适应症，2024年《欧洲呼吸杂志》研究显示，吡非尼酮可使IPF患者用力肺活量（FVC）年下降率减少48%，5年生存率提升28%，尤其适用于FVC≥50%预测值、6分钟步行距离≥150米的活动期患者。

　　结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）中，吡非尼酮对系统性硬化症（SSc）相关ILD疗效显著，2025年ACR指南推荐其用于FVC下降≥10%或高分辨率CT（HRCT）显示纤维化进展的患者。过敏性肺炎（HP）患者若HRCT呈现蜂窝肺或牵拉性支气管扩张，吡非尼酮可延缓肺功能恶化，但需排除活动性抗原暴露。不可分类的进展性纤维化性ILD（PPF-ILD）患者，若满足FVC下降≥5%且DLCO下降≥10%，吡非尼酮可降低急性加重风险32%。需注意，吡非尼酮禁用于严重肝功能不全（Child-Pugh C级）或终末期肾病患者，且用药期间需定期监测肝功能（ALT/AST）及光敏反应。

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