恩西地平分化综合征:症状识别、危险分级与处理方案

作者: 医学编辑李可艾 2025-06-05

  恩西地平(Enasidenib)作为IDH2抑制剂,在治疗复发或难治性急性髓系白血病(AML)中可能引发分化综合征(DS),这是一种危及生命的药源性疾病。DS的发生机制与恩西地平诱导恶性克隆细胞分化、释放细胞因子导致过度炎症反应有关,文献报道其发生率为2%-27%,病死率达5%-29%。

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  DS的临床表现多样,早期症状包括发热、突发性低血压、呼吸困难、体重快速增加(一周内超过10磅)、四肢或颈部肿胀等。重症患者可能出现急性肾损伤、肺浸润、胸腔积液等危及生命的并发症。根据症状严重程度,DS可分为轻度(2-3种症状)和重度(≥4种症状),需及时识别以降低病死率。

  处理方案需分层实施。对于轻度DS,首选地塞米松10-20mg/d,直至症状缓解;同时可联合羟基脲、柔红霉素等化疗药物抑制异常细胞增殖。重度DS患者需立即停用恩西地平,并加强支持治疗,包括吸氧、利尿剂控制水肿、机械通气等。预防性使用糖皮质激素的争议仍存在,但APL患者早期联合化疗可显著降低DS风险。

  监测与随访同样关键。治疗期间需密切监测血压、体重、肾功能及胸部影像学变化,尤其在前3个月内。患者若出现不明原因发热、呼吸困难或体重骤增,应立即评估DS可能。此外,恩西地平可能引发肿瘤溶解综合征(TLS),需保持高液体摄入并定期监测电解质。

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