吡非尼酮联合免疫抑制剂治疗结缔组织病相关间质性肺病的疗效
作者:
医学编辑李可艾
2025-05-30
结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)是自身免疫性疾病的严重并发症,传统治疗以免疫抑制剂为主,但部分患者疗效有限。吡非尼酮的加入为这一领域带来新希望。
联合治疗的协同作用
吡非尼酮通过抑制纤维化进展,免疫抑制剂(如霉酚酸酯、环磷酰胺)则调控免疫反应,二者联合可同时针对CTD-ILD的炎症和纤维化两大病理环节。临床研究显示,联合治疗组的肺功能下降速度较单用免疫抑制剂组减缓,且高分辨率CT(HRCT)显示的肺纤维化进展更慢。
临床研究证据
一项多中心随机对照试验表明,吡非尼酮联合霉酚酸酯治疗6个月后,患者的用力肺活量(FVC)下降幅度较单药组减少30%,且6分钟步行距离(6MWD)显著改善。此外,联合治疗组的急性加重发生率降低,生活质量评分提高。
安全性与注意事项
联合治疗可能增加胃肠道不适、肝功能异常等不良反应风险,需密切监测。同时,需根据患者基础疾病(如系统性硬化症、类风湿关节炎)调整免疫抑制剂种类和剂量,避免过度免疫抑制。
适用人群
联合治疗适用于中重度CTD-ILD患者,尤其是纤维化型ILD。轻度患者或以炎症为主的患者可优先选择单药治疗。
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