婴儿痉挛症（West综合征）是一种罕见的癫痫性脑病，发病率为1.7/10000至4.46/10000，以痉挛发作、脑电图高度失律及精神运动发育迟滞为特征。目前一线治疗药物为促肾上腺皮质激素（ACTH）与氨己烯酸（喜保宁），两者在疗效、安全性及适用人群上存在差异。

　　疗效对比

　　ACTH短期缓解率较高，14天无发作率达76%-87%，但长期控制率与喜保宁相似（12-14个月时均为75%-76%）。喜保宁单药治疗可使70%以上患儿痉挛发作减少，尤其在结节性硬化症（TSC）相关病例中，联合激素治疗可将14-42天无发作率从57%提升至72%。大剂量喜保宁（≥150mg/kg/d）可降低61%的复发风险，且对TSC患者的癫痫发作控制效果优于类固醇。

　　安全性与副作用

　　ACTH常见不良反应包括高血压、感染、库欣综合征等，需密切监测激素相关副作用。喜保宁的主要风险为不可逆向心性视野缺损，成人发生率约25%-50%，儿童约15%-31%。建议用药期间每3个月进行视野检查，若癫痫发作控制6个月以上可考虑停药，但需警惕复发风险。此外，喜保宁可能引起嗜睡、肌张力降低等，但总体耐受性良好。

　　临床指南推荐

　　美国神经病学学会指南将ACTH列为B级证据，喜保宁为C级证据，但强调需结合病因选择。对于TSC继发婴儿痉挛症，喜保宁为一线治疗药物，尤其推荐单药方案。若治疗12周无效，可考虑停药或联合其他药物。早期干预（发病后3个月内）可降低40%的神经发育障碍风险，但需注意，部分患儿仍可能残留认知或运动发育迟缓。

　　喜保宁仿制药已在老挝上市，仿制药是一种治病的新选择，如需购买，可自行出国就医，　“海得康”作为一个专业的医疗咨询平台，为患者提供有关该药物的详细信息和个性化建议。海得康有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769或海得康官方微信15600654560来获取帮助。请注意，所有关于药物的使用和副作用的信息都应仅作为参考，并不应替代医生的专业建议。在决定使用或更改任何药物治疗方案之前，务必与医生进行充分的沟通和讨论。