结节性硬化症（TSC）是一种罕见遗传病，常伴发癫痫，严重影响患者智力发育。喜保宁（Vigabatrin）作为GABA转氨酶抑制剂，通过抑制脑内GABA降解，显著提升GABA水平，从而抑制神经元异常放电，成为TSC相关癫痫的一线治疗药物。

　　在癫痫控制方面，喜保宁疗效显著。多项研究表明，其对婴儿痉挛症的缓解率高于传统药物ACTH，且在欧洲和北美被列为首选方案。临床数据显示，喜保宁可使癫痫发作频率降低50%-70%，约30%患者达到完全缓解。治疗12-35天后，多数患者癫痫症状得到明显改善，且早期用药可缩短癫痫发作时间，减少脑损伤风险。

　　在智商发育方面，喜保宁通过控制癫痫发作，间接改善认知功能。TSC患者若在6个月内频繁发作，可能导致“灾难性癫痫”，严重影响智力发育。喜保宁快速控制癫痫的特性，为患儿争取了关键发育期。然而，智商发育受多重因素影响，非癫痫导致的自闭、智力障碍等问题仍需其他药物干预。

　　但喜保宁的副作用不容忽视。约15%-50%的患者可能出现不可逆的向心性视野缺损，成年患者风险更高。因此，用药期间需定期眼科检查，动态监测视野变化。此外，嗜睡、肌张力降低等副作用也可能影响患者生活质量。

　　喜保宁仿制药已在老挝上市，仿制药是一种治病的新选择，如需购买，可自行出国就医，　“海得康”作为一个专业的医疗咨询平台，为患者提供有关该药物的详细信息和个性化建议。海得康有着丰富的国际新药动态知识和经验，能够为国内患者提供全球已上市药品的专业咨询服务。如有需要，可以拨打服务热线400-001-9769或海得康官方微信15600654560来获取帮助。请注意，所有关于药物的使用和副作用的信息都应仅作为参考，并不应替代医生的专业建议。在决定使用或更改任何药物治疗方案之前，务必与医生进行充分的沟通和讨论。