特发性肺纤维化（IPF）被定义为一种病因未明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的特殊表现形式，主要发生于老年人，仅限于肺部发病。 IPF的发病率随年龄增长而增加，呈隐匿起病，组织病理学和/或影像学表现为普通间质性肺炎。

　　根据国外资料，在参与安全性评价的265例受试者中，有87.9％的患者确认出现副作用。主要为光过敏症、食欲不振、胃部不适、恶心。

　　此外，对吡非尼酮安全性评价的256例试验对象中有120例出现了血液生化的异常。主要异常为有53例γ谷氨酰转肽酶升高。

　　吡非尼酮的严重不良反应有：

　　1）肝功能损害、黄疸：AST、ALT升高而出现的肝功能损害，有可能会发生肝功能衰竭。

　　2）严重的过敏反应，如：呼吸困难、喉头水肿、面部肿胀、喘憋等。

　　3）罕见的严重的光敏反应，日光或紫外灯照射可致严重皮肤光敏反应，如水疱。

　　全球领先仿制药公司之一Cipla已经在印度推出吡非尼酮，商标名为Pirfenex，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。

　　吡非尼酮是第一种被批准用于治疗 IPF 的抗纤维化药物。2008年吡非尼酮的获批给IPF患者和医生都带来了希望，

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